Nedir?

Bu hastalıkta sağ karıncıkla pulmoner arter bağlantısını sağlayan pulmoner kapak ve/veya sağ karıncık çıkış yolunda darlık sonucunda kan akımına karşı bir engel vardır.
Pulmoner kapak darlığında pulmoner kapağın yaprakçıklarında bozukluk vardır. Yaprakçıklar genellikle kalınlaşmıştır ve tam olarak açılamaz. Sonuçta sağ karıncıktan atılan kanın önünde bir engel oluştururlar. Kapağın yaprakçıklarında kapandığında da genellikle iyi kapanamazlar ve pulmoner artere atılan kanın bir kısmı sağ karıncığa geri kaçar.
Kapak darlığı (resimde B) dışında kapağın üst kısmındaki pulmoner arter bölümünde (kapak üstü darlık -resimde A-), ya da kapağın altındaki sağ karıncık bölgesinde de (kapak altı darlık -resimde C-) aşırı doku gelişimine bağlı tıkanıklıklar olabilir.
Pulmoner darlık en sık görülen doğuştan kalp hastalıklarından biridir. Kızlar ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür.

Etkileri Nelerdir?

Pulmoner kapaktaki daralma sağ karıncığın içindeki kanı akciğerlere pompalayabilmek için daha güçlü kasılamsına yol açar. Bu durum sağ karıncığın içindeki basıncı artırır ve sonuçta sağ karıncığın duvarları kalınlaşır.
Daha ileri derecedeki darlıklarda pulmoner darlık nedeniyle sağ karıncığın uygun şekilde çalışması bozulur ve bu durum sağ karıncık yetersizliğine yol açar. Ancak bu durum nadirdir. Genellikle pulmoner kapak darlıklı çocuklarda yakınma yoktur. Daha şiddetli darlığı olan çocuklarda hızlı soluk alıp verme, beslenme güçlüğü, çabuk yorulma gibi belirtiler görülebilir.

Nasıl Tedavi Edilir?

Hafif darlıklarda genellikle hiç müdahale gereksinimi olmaz. Daha ciddi darlıklarda tedavi gerekir.Günümüzde pulmoner kapak darlığı tedavisinde ilk tercih balon valvuloplastidir. Cerrahi tedaviye ancak balon valvuloplasti işlemi başarısız olursa veya hastanın kapak yapısı balon valvuloplasti işlemine uygun bulunmaz ise başvurulur. Pulmoner kapak darlığının cerrahi tedavisi kalp ameliyatı ile kapağın onarılmasıdır (Resim). Balon valvuloplasti (Pulmoner kapağı balon ile genişletme işlemi ) çoğu vakada hastalığı ortadan kaldırıcı tedavi sağlar. Az sayıda hastada daha sonra işlemin tekrarı gerekebilir.

Egzersiz ile İlgili Öneriler:

Hafif darlıklı olgularda ya da darlığı uygun ölçülerde giderilmiş hastalarda egzersiz kısıtlaması yapılmaz. Daha ciddi olgularda darlık giderildikten sonra egzersize izin verilir.
Tedavi edilmiş ya da tedavi edilmemiş doğuştan kalp hastalığı olan herkesin egzersizin getireceği riskler açısından kalp doktoru ile görüşmesi gereklidir.

Gebelik:

Hafif ya da orta derecede darlığı olan gebelerde ya da darlığı uygun şekilde giderilmiş olgularda genellikle gebelik sırasında sorun olmaz. Ciddi darlıklarda ise gebelik sırasında kalp damar sistemi üzerine olan yük artacağından sağ kalp yetersizliği ve atriyal ritm bozuklukları riski artar. Bu nedenle ciddi darlıkların gebelik öncesinde tedavi edilmesi önerilir.

Tedavi edilmiş ya da tedavi edilmemiş doğuştan kalp hastalığı olan herkesin gebe kalmadan önce gebeliğin getireceği riskler açısından kalp doktoru ile görüşmesi gereklidir.  Doğuştan kalp hastalıklı gebelerin bebeklerinde doğuştan kalp hastalığı olma riski daha yüksek olduğundan  gebeliğin 16-18. haftalarından itibaren tercihen bir Çocuk Kalp Doktoru tarafından Fötal Ekokardiyografi yapılmalıdır.